Сложные вопросы диагностики атипичного гемолитико-уремического синдрома в отделении реанимации и интенсивной терапии
Аннотация
Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) – орфанное заболевание из группы тромботических микроангиопатий, которое при естественном течении характеризуется неблагоприятным прогнозом, нередко с развитием синдрома полиорганной недостаточности уже в дебюте болезни. Важная роль в междисциплинарной команде специалистов, принимающих участие в лечении таких пациентов, принадлежит врачам анестезиологам-реаниматологам. Однако в силу редкости заболевания и сходства его симптомов с симптомами целого ряда других заболеваний и состояний, в том числе сепсиса и синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания, диагностика аГУС часто запаздывает, а специфическое лечение из-за этого начинается несвоевременно. Целью данной статьи является представление основных понятий, относящихся к проблеме тромботических микроангиопатий, и обсуждение актуальных вопросов дифференциальной диагностики аГУС в отделениях реанимации и интенсивной терапии на примере двух клинических наблюдений.
Об авторах
Н. Л. Козловская
ГБУЗ ГКБ им. А.К. Ерамишанцева; Российский университет дружбы народов
Россия
Россия
Козловская Наталья Львовна - доктор медицинских наук, профессор, заведующая Центром помощи беременным женщинам с патологией почек и мочевыводящих путей.
129327, Москва, ул. Ленская, д. 15
Г. М. Галстян
ФГБУ «НМИЦ гематологии» МЗ РФ
Россия
Россия
Галстян Геннадий Мартинович - доктор медицинских наук, заведующий отделением реанимации и интенсивной терапии.
125167, Москва, Новый Зыковский пр., д. 4, Тел.: 8 (495) 612‒48‒59
В. Н. Степанюк
ГБУЗ Приморская краевая клиническая больница № 1
Россия
Россия
Степанюк Владимир Николаевич - врач анестезиолог-реаниматолог Приморского краевого центра анестезиологии-реаниматологии.
690091, Владивосток, ул. Алеутская, д. 57, Тел./факс: 8 (4232) 40‒05‒19Список литературы
1. Козловская Н., Прокопенко Е., Эмирова Х. и др. Клинические рекомендации по диагностике и лечению атипичного гемолитико-уремического синдрома // Нефрология и диализ. – 2015. – Т. 17, № 3. – С. 242–264.
2. Полушин Ю. С., Шлык И. В., Добронравов В. А. Атипичный гемолитико-уремический синдром в отделении реанимации и интенсивной терапии экзотика или нет? // Вестник анестезиологии и реаниматологии. – 2016. – № 3. – С. 71–73.
3. Azoulay E., Knoebl P., Garnacho-Montero J. et al. Expert statements on the standard of care in critically ill adult patients with atypical hemolytic uremic syndrome // Chest. – 2017. – Vol. 152, № 2. – P. 424–434.
4. Bommer M., Wölfle-Guter M., Bohl S. et al. The differential diagnosis and treatment of thrombotic microangiopathies // Deutsches Arzteblatt International. – 2018. – Vol. 115. – P. 327–334.
5. Bresin E., Pinto S., Goodship T. H. J. et al. Combined complement gene mutations in atypical hemolytic uremic syndrome influence clinical phenotype // J. Amer. Society Nephrol. – 2013. – Vol. 24, № 3. – P. 475–486.
6. Campistol J. M., Arias M., Ariceta G. et al. An update for atypical haemolytic uraemic syndrome: diagnosis and treatment. A consensus document // Nefrologia. – 2013. – Vol. 33, № 1. – P. 27–45.
7. Coppo P. Predictive features of severe acquired ADAMTS13 deficiency in idiopathic thrombotic microangiopathies: The French TMA reference center experience // PLoS ONE. – 2010. – Vol. 5, № 4. – Р. e10208. DOI:https://doi.org/10.1371/journal.pone.0010208.
8. Coppo P., Adrie C., Azoulay E. et al. Infectious diseases as a trigger in thrombotic microangiopathies in intensive care unit (ICU) patients? // Intens. Care Med. – 2003. – Vol. 29. – P. 564–569.
9. Douglas K. W., Pollock K. G. J., Young D. et al. Infection frequently triggers thrombotic microangiopathy in patients with preexisting risk factors: A single-institution experience // J. Clin. Apheresis. – 2010. – Vol. 25, № 2. – P. 47–53.
10. Duburcq T., Tournoys A., Gnemmi V. et al. Impact of obesity on endotoxin-induced disseminated intravascular coagulation // Shock. – 2015. – Vol. 44, № 4. – P. 341–347.
11. Erickson Y. O., Samia N. I., Bedell B. et al. Elevated procalcitonin and C-reactive protein as potential biomarkers of sepsis in a subpopulation of thrombotic microangiopathy patients // J. Clin. Apheresis. – 2009. – Vol. 24, № 4. – P. 150–154.
12. Fakhouri F., Zuber J., Frémeaux-Bacchi V. et al. Haemolytic uraemic syndrome // Lancet. – 2017. – Vol. 390. – P. 681–696.
13. Fremeaux-Bacchi V. Genetics and outcome of atypical hemolytic uremic syndrome: A nationwide french series comparing children and adults // Clin. J. Amer. Society Nephrol. – 2013. – Vol. 8, № 4. – P. 554–562.
14. Gando S., Levi M. and Toh C.-H. Disseminated Intravascular Coagulation. // Nat Rev Dis Primers. – 2016. – Vol. 2, №2. – DOI:https://doi.org/10.1016/B978-0-12-385157-4.00327-4.
15. George J. N., Nester C. M. Syndromes of Thrombotic Microangiopathy // New Engl. J. Med. – 2014. – Vol. 371. – P. 654–666.
16. Gupta M., Feinberg B. B., Burwick R. M. Thrombotic microangiopathies of pregnancy: Differential diagnosis. Pregnancy Hypertension. – 2018. – Vol. 12. – P. 29–34.
17. Java A., Edwards A., Rossi A. et al. Cytomegalovirus-induced thrombotic microangiopathy after renal transplant successfully treated with eculizumab: Case report and review of the literature // Transpl. Int. – 2015. – Vol. 28, № 9. – P. 1121–1125.
18. Jodele S., Dandoy C. E., Danziger-Isakov L. et al. Terminal complement blockade after hematopoietic stem cell transplantation is safe without meningococcal vaccination // Biol. Blood Marrow Transplant. – 2016. – Vol. 22, № 7. – P. 1337–1340.
19. Larsen F. F. and Petersen J. A. Novel biomarkers for sepsis: A narrative review // Eur. J. Intern. Med. – 2017. – Vol. 45. – P. 46–50.
20. Laudes I. J., Chu J. C., Sikranth S. et al. Anti-C5a ameliorates coagulation/fibrinolytic protein changes in a rat model of sepsis // Am. J. Pathology. – 2002. – Vol. 160, № 5. – P. 1867–1875.
21. Laurence J., Haller H., Mannucci P. M. et al. Atypical hemolytic uremic syndrome (ahus): essential aspects of an accurate diagnosis // Clin. Advanc. Hematol. Oncol. – 2016. – Vol. 14, № 11. – P. 2–15.
22. Levi M., Toh C. H., Thachil J. et al. Guidelines for the diagnosis and management of disseminated intravascular coagulation // Brit. J. Haematol. – 2009. – Vol. 145. – P. 24–33.
23. Noris M. Relative role of genetic complement abnormalities in sporadic and familial aHUS and their impact on clinical phenotype // Clin. J. Am. Society Nephrol. – 2010. – Vol. 5, № 10. – P. 1844–1859.
24. Orpha-net 2019. Atypical hemolytic-uremic syndrome. Portal for rare diseasse and orphan drugs. (2019). DOI:https://doi.org/.1037//0033-2909.I26.1.78.
25. Pène F., Papo T., Brudy-Gulphe L. et al. Septic shock and thrombotic microangiopathy due to mycobacterium tuberculosis in a nonimmunocompromised patient // Arch. Intern. Med. – 2001. – Vol. 161. – P. 1347–1348.
26. Van der Poll T., de Jonge E., Levi M. Regulatory role of cytokines in disseminated intravascular coagulation // Semin. Thrombosis and Hemostasis. – 2001. – Vol. 27, № 6. – P. 639–651.
27. Prucha M., Bellingan G., Zazula R. Sepsis biomarkers // Clin. Chim. Acta. – 2015. – Vol. 440. – P. 97–103.
28. Regal J. F., Gilbert J. S., Burwick R. M. The complement system and adverse pregnancy outcomes // Molec. Immunol. – 2015. – Vol. 67, № 1. – P. 56–70.
29. Salvadori M. Update on hemolytic uremic syndrome: Diagnostic and therapeutic recommendations // World J. Nephrol. – 2013. – Vol. 2, № 3. – P. 56–76.
30. Sarmiento M., Balcells M. E., Ramirez P. Thrombotic microangiopathy as first manifestation of acute human immunodeficiency virus infection: A case report and review of the literature // J. Med. Case Reports. – 2016. – Vol. 10. – P. 152.
31. Seymour C. W., Liu V. X., Iwashyna T. J. et al. Assessment of clinical criteria for sepsis for the third international consensus definitions for sepsis and septic shock (sepsis-3) // JAMA. – 2016. – Vol. 315, № 8. – P. 762–774.
32. Sircar M., Thadhani R., Karumanchi S. A. Pathogenesis of preeclampsia // Cur. Opin. Nephrol. Hypertens. – 2015. – Vol. 24. – P. 31–38.
33. Taylor Jr. F., Toh C.-H., Hoots W. K. et al. Towards definition, clinical and laboratory criteria, and a scoring system for disseminated intravascular coagulation // Thromb. Haemost. – 2001. – Vol. 86. – P. 1327–1330.
34. Vincent J.-L., Castro P., Hunt B. J. et al. Thrombocytopenia in the ICU: disseminated intravascular coagulation and thrombotic microangiopathies – what intensivists need to know // Crit. Care. – 2018. – Vol. 22, № 1. – P. 158.
35. Wada H., Matsumoto T., Suzuki K. et al. Differences and similarities between disseminated intravascular coagulation and thrombotic microangiopathy // Thrombosis J. – 2018. – Vol. 16, № 14. – DOI:https://doi.org/10.1186/s12959-018-0168-2.
36. Williams L. A., Marques M. B. Pathology consultation on the diagnosis and treatment of thrombotic microangiopathies (TMAs) // Am. J. Clin. Pathol. – 2016. – Vol. 145. – P. 158–165.
37. Zhaoyue W., Ziqiang Y., Jian S. et al. Sepsis-induced disseminated intravascular coagulation with features of thrombotic thrombocytopenic purpura: A fatal fulminant syndrome // Clin. Applied Thrombosis/Hemostasis. – 2011. – Vol. 17, № 3. – P. 251–253.
Рецензия
Для цитирования:
Козловская Н.Л., Галстян Г.М., Степанюк В.Н. Сложные вопросы диагностики атипичного гемолитико-уремического синдрома в отделении реанимации и интенсивной терапии. Вестник анестезиологии и реаниматологии. 2019;16(4):65-76. https://doi.org/10.21292/2078-5658-2019-16-4-65-76
For citation:
Kozlovskаya N.L., Gаlstyan G.M., Stepаnyuk V.N. Difficulties in diagnostics of atypical hemolytic uremic syndrome in the intensive care unit. Messenger of ANESTHESIOLOGY AND RESUSCITATION. 2019;16(4):65-76. (In Russ.) https://doi.org/10.21292/2078-5658-2019-16-4-65-76
Послать статью по эл. почте 