Осложнения послеоперационного периода после операций на сердце у детей с синдромом Дауна

Введение. Трисомия 21-й хромосомы, или синдром Дауна (СД) – самая распространенная хромосомная аномалия во всем мире, которая часто рассматривается как фактор риска развития осложнений и неблагоприятного исхода при хирургическом лечении врожденных пороков сердца (ВПС).
Материалы и методы. Это ретроспективное одноцентровое сравнительное исследование, в которое вошли 440 детей, прооперированных по поводу ВПС. Пациенты с СД составили 1-ю (основную) группу (n = 57), во 2-ю (контрольную) группу вошли пациенты без генетических заболеваний (n = 383).
Результаты. Пациенты с СД имели меньшую массу тела – 4,8 кг против 5,9 кг у пациентов контрольной группы (p = 0,017). Наиболее часто в обеих группах выполняли пластику дефекта межжелудочковой перегородки, в 33,0% и 39,6% случаев для 1-й и 2-й групп соответственно (p = 0,61). Радикальную коррекцию атриовентрикулярного канала чаще выполняли у пациентов 1-й группы (p < 0,001). У пациентов c СД чаще выполняли этапное лечение ВПС, так, суживание легочной артерии как первый этап гемодинамической коррекции проведено у 22,8% пациентов 1-й группы (p < 0,01). Пороки конотрункуса (тетрада Фалло (ТФ) и двойное отхождение сосудов от правого желудочка) у пациентов с трисомией 21-й хромосомы встречались реже, нежели у пациентов с нормальным хромосомным набором (p = 0,031). Среди осложнений послеоперационного периода дыхательная недостаточность (ДН) была на первом месте в обеих группах, но чаще развивалась у пациентов с трисомией 21-й хромосомы – в 26,3% случаев (p = 0,029). Пациенты с СД нуждались в более длительной искусственной вентиляции легких (ИВЛ) (p = 0,019), неинвазивной вентиляции легких (p = 0,007) и инотропной поддержке (p = 0,012). Продолжительность интенсивной терапии в условиях отделения реанимации и интенсивной терапии (ОРИТ) (p = 0,023) и летальность (p = 0,01) также были выше у пациентов основной группы. Синдром системного воспалительного ответа не был частым осложнением, но его частота у пациентов с трисомией 21-й хромосомы была вдвое выше – 12,2% против 6,5% в контрольной группе (p = 0,004). Летальность в 1-й группе была выше и составила 5,3% против 2,1% у пациентов без хромосомных аномалий (p = 0,011).
Выводы. Послеоперационный период после кардиохирургических операций у детей с трисомией по 21-й хромосоме чаще осложняется ДН, требующей более длительного проведения ИВЛ и более частого применения неинвазивной вентиляции легких. ДН является наиболее частым осложнением послеоперационного периода у детей с СД после операций на сердце. Пациенты с трисомией по 21-й хромосоме нуждаются в более длительном пребывании в ОРИТ по сравнению со сверстниками без хромосомных аномалий.

1. Базылев В. В., Данильчук Н. Е., Щеглова К. Т. и др. Факторы риска тяжелого течения хилоторакса после кардиохирургических операций у детей // Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. – 2025. – Т. 18, № 4. – С. 526–533. https://doi.org/10.17116/kardio201518051526.

2. Петрова О. В., Мурыгина О. И., Шашин С. А. и др. Анализ течения раннего послеоперационного периода у детей с синдромом Дауна и врожденными пороками сердца // Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. – 2022. – Т. 15, № 1. – С. 52–57. https://doi.org/10.17116/kardio20221501152.

3. Buchwald M. A., Laasner U., Balmer C. et al. Comparison of postoperative chylothorax in infants and children with trisomy 21 and without dysmorphic syndrome: Is there a difference in clinical outcome? // J Pediatr Surg. – 2019. – Vol. 54, № 7. – P. 1298–1302. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2018.06.032.

4. Craven V. E., Daw W. J., Wan J. W. Y. Respiratory and airway disorders in children with Down Syndrome: a review of the clinical challenges and management. Front Pediatr. – 2025. – Vol. 13, № 13. – P. 1553984. https://doi.org/10.3389/fped.2025.1553984.

5. Cua C. L., Haque U., Santoro S. et al. Differences in mortality characteristics in neonates with Down’s syndrome // J Perinatol. – 2017. – Vol. 37, № 4. – P. 427–431. https://doi.org/10.1038/jp.2017.16.

6. De Lausnay M., Verhulst S., Boel L. et al. The prevalence of lower airway anomalies in children with Down syndrome compared to controls // Pediatr Pulmonol. – 2020. – Vol. 55, № 5. – P. 1259–1263. https://doi.org/10.1002/ppul.24741.

7. Dhillon G. S., Ghanayem N. S., Broda C. R. et al. An analysis of hospital mortality after cardiac operations in children with down syndrome // Semin Thorac Cardiovasc Surg. – 2020. – Vol. 32, № 4. – P. 947–957. https://doi.org/10.1053/j.semtcvs.2020.06.037.

8. Dimopoulos K., Constantine A., Clift P. et al. Cardiovascular Complications of Down Syndrome: Scoping Review and Expert Consensus // Circulation. – 2023. – Vol. 147, № 5. – P. 425–441. https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.122.059706.

9. Hoashi T., Hirahara N., Murakami A. et al. Current surgical outcomes of congenital heart surgery for patients with down syndrome in Japan // Circ J. – 2018. – Vol. 82, № 2. – P. 403–408. https://doi.org/10.1253/circj.CJ-17-0483.

10. Khoshbin E., Khushnood A., Reinhardt Z. et al. Heart transplantation in children and adults with Down syndrome: A single centre experience // Pediatr Transplant. – 2022. – Vol. 26, № 7. – P. 14383. https://doi.org/10.1111/petr.14383.

11. Krell K., Witt M., Santoro S. L. Caregivers’ perspectives on medical management and its helpfulness in Down syndrome // Am J Med Genet A. – 2022. – Vol. 200, № 4. – P. 835–845. https://doi.org/10.1002/ajmga.70006.

12. Nasir M., Markos S. Patterns, survival, and mortality predictors in children with down syndrome and congenital heart disease in resource-limited settings: a follow-up study // BMC Pediatr. – 2026. – Vol. 377, № 26. https://doi.org/10.1186/s12887-026-06752-3.

13. Ozalp S., Gumus Ozcan F. The impact of Down syndrome on perioperative anesthetic management and outcomes in infants undergoing isolated ventricular septal defect closure // Diagnostics (Basel). – 2025. – Vol. 15, № 15. – P. 1839. https://doi.org/10.3390/diagnostics15151839.

14. Peterson J. K., Setty S. P., Knight J. H. et al. Postoperative and long-term outcomes in children with Trisomy 21 and single ventricle palliation // Congenit Heart Dis. – 2019. – Vol. 14, № 5. – P. 854–863. https://doi.org/10.1111/chd.12823.

15. Petrikas M., Choi S., Cavanaugh K. et al. A change of heart: the evolution of care for children with Trisomy 21 and CHD // Cardiol Young. – 2025. – Vol. 35, № 9. – P. 1759–1765. https://doi.org/10.1017/S1047951125109347.

16. Salgado F., Larios G., Valenzuela G. et al. Extubation failure after cardiac surgery in children with Down syndrome // Eur J Pediatr. – 2023. – Vol. 182, № 7. – P. 3157–3164. https://doi.org/10.1007/s00431-023-04946-w.

17. Tsao M., Yanko F., Cheon E. Perioperative complications in children with Down syndrome: a single center retrospective analysis-original clinical research report // J Clin Med. – 2025. – Vol. 14, № 9. – P. 2900. https://doi.org/10.3390/jcm14092900.